【醫(yī)學(xué)專家簡介】顧建文，著名神經(jīng)外科專家,全軍高層次科技領(lǐng)軍人才、博士導(dǎo)師、腦外科專家；空軍總醫(yī)院副院長;中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事，解放軍神經(jīng)外科專委會(huì) 副主任委員；擅長腦腫瘤微創(chuàng)手術(shù)。治療腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病.獲得2008全軍科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)及省部級(jí)多項(xiàng)獎(jiǎng)勵(lì)。完成手術(shù)6000余臺(tái)。
【作者簡介】周巖，空軍總醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，擅長脊髓腫瘤、脊柱疾病、腦膜瘤、面積痙攣、三叉神經(jīng)痛及顱頸交界畸形等疾病治療。撰寫的《腦膜瘤的基礎(chǔ)研究和顱底中央?yún)^(qū)腦膜瘤的顯微外科治療》獲2007年全軍醫(yī)療成果二等獎(jiǎng)。
2015年2月11日，是北方小年，對(duì)于來自長春的姑娘小馬而言，今天沒有喜悅，只有惶恐和忐忑不安。她的手術(shù)安排在今天......
25年的“感覺分離”
從出生開始，她給父母的印象就是特別的乖，打針也不哭，磕碰摔跤也不鬧，雖然是個(gè)女孩子，但總是給人一股男孩子的英氣。自己也沒覺得有什么不對(duì)勁的地方。直到24歲的那一次嚴(yán)重的外傷，膝關(guān)節(jié)交叉韌帶斷裂。
在醫(yī)院進(jìn)行術(shù)前常規(guī)檢查時(shí)，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她對(duì)痛覺特別不敏感，但是觸覺卻正常。在接下來的核磁檢查發(fā)現(xiàn)一個(gè)嚴(yán)重的問題。小馬的頸椎脊髓內(nèi)重度積水，也就是我們說的“脊髓空洞癥”。而這還不是全部，小腦扁桃體離開了正常的位置，進(jìn)入到頸椎管內(nèi)，進(jìn)而壓迫頸椎管最上部的神經(jīng)組織，這也就是我們所說的“小腦扁桃體下疝畸形”，又叫Chiari畸形。簡單地說就是，小馬的這種對(duì)痛覺不敏感而觸覺正常的現(xiàn)象，我們稱之為“感覺分離”，這正是脊髓空洞癥典型的癥狀。
對(duì)于已經(jīng)成長了25年的小馬，這種現(xiàn)象也不影響工作、生活，該不該治？父母和剛結(jié)婚的老公輾轉(zhuǎn)長春、北京多家大醫(yī)院，詳細(xì)咨詢了很多個(gè)大牌專家，了解到，如果不治，可能會(huì)使病情繼續(xù)發(fā)展，最終可能會(huì)導(dǎo)致肌肉萎縮、行走困難等，生活難以自理，更別說工作了。
神經(jīng)外科專家、空軍總醫(yī)院副院長顧建文介紹：這是一種先天性疾病，是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。而脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。病因不十分清楚，其病變特點(diǎn)是脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)（非神經(jīng)細(xì)胞）增生。常好發(fā)于頸部脊髓。很明確，需要治療，但是，
小馬的病誰來治？
把病人交給誰去治？對(duì)于獨(dú)生女兒的家庭來說，選擇是艱難的，這是不能有任何后悔的選擇。反復(fù)比對(duì)，親戚朋友推薦，歷經(jīng)一年，最終來到了空軍總醫(yī)院，找到了神經(jīng)外科專家顧建文教授。
再大牌的專家也是歷經(jīng)磨難成長起來的。面對(duì)著這個(gè)病例，顧建文教授認(rèn)為，治療的難度很大。首先，需要詳細(xì)評(píng)估寰樞關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性；其次，小腦扁桃體下疝和脊髓空洞是否存在因果關(guān)系；最后，怎樣才能一次性解決好所有的難題，使患者獲大利、少遭罪。其實(shí)，直至目前，這些問題也仍是國際性難題。顧建文教授決定，無論風(fēng)險(xiǎn)有多大就，只要有一線希望，就絕對(duì)不放棄。手術(shù)肯定是要做了。
我作為小馬的經(jīng)治醫(yī)生，對(duì)她將要接受的手術(shù)進(jìn)行了詳細(xì)的準(zhǔn)備。安排她進(jìn)行頸椎過伸、過屈拍攝X線等檢查，用以了解寰樞關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性；進(jìn)行了顱頸交界區(qū)CT三維重建，以進(jìn)一步了解穩(wěn)定性以及觀察是否還存在其他發(fā)育畸形。還邀請(qǐng)了骨科脊柱組的虞攀峰博士一同評(píng)估。通過評(píng)估認(rèn)為手術(shù)不影響頸椎的穩(wěn)定性。
顧建文教授帶領(lǐng)我們，確定了手術(shù)方案：后顱窩擴(kuò)大+枕大池重建+小腦扁桃體部分切除+脊髓空洞分流。四種類型的手術(shù)同時(shí)完成，難度可想而知。
明知山有虎，偏向虎山行
北方小年這一天，上午9：30手術(shù)開始。
1、釋放物理空間
第一個(gè)手術(shù)：用咬骨鉗打開了狹小的后顱窩和椎體骨質(zhì)，開放了禁錮的物理空間。
2、切除腦內(nèi)的“闌尾”
第二個(gè)手術(shù)：打開硬腦膜后，即可看見小腦扁桃體疝入至枕骨大孔下緣，緊緊地?cái)D壓著非常非常重要的神經(jīng)組織。而這部分組織已經(jīng)成為腦內(nèi)的“闌尾”，完全成了無用的組織。手術(shù)順利地切除了部分無用的小腦扁桃體組織，并使其回縮至正常位置（枕骨大孔上）。這只是第一步。接下來要探查四腦室出口和脊髓中央管開口，因?yàn)檫@也可能是脊髓空洞形成的原因。探查發(fā)現(xiàn)，果然.......這兩個(gè)開口被增厚的蛛網(wǎng)膜緊緊地鎖死。接下來就是小心翼翼的分離，打通水流渠道。
3、打通瘀滯的脊髓“堰塞湖”
第三個(gè)手術(shù)：探查發(fā)現(xiàn)，脊髓最膨隆的位置是從第3頸椎平面開始。原本有著美麗皺褶的脊髓表面，已經(jīng)被積水鼓脹得光滑無比。有時(shí)，光滑也不一定是好事。就像堰塞湖是由地震活動(dòng)引起山崩滑坡體等堵截河谷或河床后貯水而形成的湖泊。堰塞湖的形成有四個(gè)過程，一是原有的水系；二是原有水系被堵塞物堵住。三是河谷、河床被堵塞后，流水聚集并且往四周漫溢。四是儲(chǔ)水到一定程度便形成堰塞湖。堰塞湖一旦決口會(huì)對(duì)下游形成洪峰，處置不當(dāng)會(huì)引發(fā)重大災(zāi)害。同樣，脊髓內(nèi)積滿了水以后，脊髓的功能就逐漸喪失殆盡。手術(shù)正是希望打通這脊髓的“堰塞湖”。
切開脊髓背側(cè)、放置分流管，這是一個(gè)極為精細(xì)、輕柔的活兒，因?yàn)檫@個(gè)位置太為重要了，任何一點(diǎn)點(diǎn)差池的結(jié)果都可能是災(zāi)難性的。切口的長度僅為2-3mm，分流管細(xì)軟得像頭發(fā)絲一般。而且，還有一個(gè)很重的程序。由于這個(gè)病人的脊髓空洞并不是一個(gè)整體，而是分割了若干個(gè)間隔，所以這個(gè)重要的操作就是要利用細(xì)如發(fā)絲的分流管打通分隔。這越來越像武俠小說的情節(jié)了，可事實(shí)卻如此。
4、給脊髓安放一張大床
第四個(gè)手術(shù)：枕大池重建。利用人工硬腦膜擴(kuò)大枕大池，以進(jìn)一步減輕壓力并提供一個(gè)更為安全有效地緩沖帶。讓脊髓不再擠在一張狹小的床上睡覺。而是給脊髓外腔擴(kuò)大，再造一張“席夢思”大床，讓脊髓今生安睡在大床上。
手術(shù)歷時(shí)2個(gè)小時(shí)。小馬麻醉復(fù)蘇后，感覺雙手有較為敏感的痛覺了。相信隨著時(shí)間延長，手術(shù)效果會(huì)越來越好轉(zhuǎn)。
習(xí)俗說：小年這天，灶王爺要向玉皇大帝稟報(bào)一家善惡，到除夕夜返回，奉旨賞善懲惡，或賜?；蚪禐?zāi)。現(xiàn)實(shí)中，并沒有見過這些習(xí)俗中的人物，但作為醫(yī)生，此刻，忽然感覺，為患者得安康的心愿就是善報(bào)賜福。衷心希望小馬能順利康復(fù)回家過大年。
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小腦扁桃體下疝畸形，又稱Chiari畸形，是因后顱凹中線腦 結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。
1、延髓和上受壓可出現(xiàn)輕偏癱或四肢癱、腱反射亢進(jìn)等錐體束征，感覺障礙，尿、便障礙和呼吸困難等；腦神經(jīng)受累可有面部麻木、復(fù)視、耳鳴、聽力障礙、構(gòu)音障礙及吞咽困難等，枕下部疼痛等頸神經(jīng)根癥狀，眼球震顫及步態(tài)不一等小腦癥狀；
2、可有頭痛、視乳頭水腫等顱壓增高癥狀；
3、腦干和上頸段受壓變扁，周圍蛛網(wǎng)膜粘連增厚可形成囊腫；延髓和頸髓可因受壓缺血和腦脊液壓力影響，形成繼發(fā)性脊髓空洞癥，出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。
