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空軍總醫(yī)院專(zhuān)家顧建文妙手醫(yī)治“面目全非癥”

來(lái)源:空軍總醫(yī)院責(zé)任編輯:胡駿2015-02-10 09:26

核心提示:北京的白女士(化名)在幾年之內(nèi)越長(zhǎng)越丑,口唇肥厚、眼眶突起、鼻子肥大、甚至四肢手足都腫脹肥大,看起來(lái)已經(jīng)“面目全非”。不僅如此,她還經(jīng)常短暫昏迷。經(jīng)過(guò)多家醫(yī)院診治發(fā)現(xiàn)患者為巨大垂體腺瘤導(dǎo)致激素水平紊亂而發(fā)展為“肢端肥大綜合癥”,因此還誘發(fā)高血糖及血液高滲而造成多發(fā)昏迷。著名神經(jīng)外科專(zhuān)家、空軍總院醫(yī)院副院長(zhǎng)顧建文親自?huà)鞄浿鞯?,在馬宏偉博士配合下,采用經(jīng)鼻腔入路手術(shù),在顯微鏡下快速切除垂體瘤主體,之后,用神經(jīng)內(nèi)鏡進(jìn)入瘤腔,掃除周邊死角部位腫瘤。雙鏡聯(lián)合,30分鐘微創(chuàng)切除高糖高滲型腦垂體瘤。患者術(shù)后血糖及血液滲透壓極高的情況迅速得到控制,手術(shù)后3天全部恢復(fù)正常。專(zhuān)家預(yù)計(jì),這位患者的“面目全非”等肢端肥大綜合癥也將逐漸消失。

香港經(jīng)典喜劇電影《唐伯虎點(diǎn)秋香》里有這樣兩種奇異武功:“面目全非腳”與“還你漂漂拳”。話(huà)說(shuō)奪命書(shū)生華府尋仇,秋香不幸中了武林中最?lèi)憾镜摹懊婺咳悄_”,滿(mǎn)臉腫脹、狀如豬頭、奇丑不堪,而人稱(chēng)玉樹(shù)臨風(fēng)英俊瀟灑風(fēng)流倜儻詩(shī)畫(huà)雙絕的江南四大才子之首、霸王槍傳人唐伯虎,使出失傳已久的絕學(xué)—“還你漂漂拳”,將秋香從桌子下拖出來(lái)打回人形,使其重現(xiàn)靚麗容顏。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中竟真的存在這樣一種疾病,病人仿佛中了慢性的“面目全非腳”,口唇肥厚、眼眶突起、鼻子肥大、甚至四肢手足都腫脹肥大,樣子逐漸變丑。北京某郵局工作的白女士就得了這種病。患病3年來(lái),她的口唇鼻子和手腳逐漸腫大,麻木發(fā)脹,容貌不斷變形,越來(lái)越重,心情郁悶,都不愿出門(mén)見(jiàn)人。多方檢查才發(fā)現(xiàn),竟然是因?yàn)槟X內(nèi)長(zhǎng)了一種名叫“垂體生長(zhǎng)激素腺瘤”的腦腫瘤!

既有“面目全非腳”,那相生相克的“還你漂漂拳”呢?也有!掌握這項(xiàng)“絕技”的就是我國(guó)著名神經(jīng)外科專(zhuān)家顧建文。他說(shuō):“現(xiàn)代醫(yī)學(xué)可以比唐伯虎做得更好,經(jīng)微創(chuàng)手術(shù)從鼻孔就能把深藏顱內(nèi)的這種腫瘤切除,術(shù)后患者可以逐漸恢復(fù)正常?!?/p>

顧建文,空軍總醫(yī)院副院長(zhǎng)、全軍神經(jīng)外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員、中央軍委保健委員會(huì)專(zhuān)家。他介紹說(shuō),垂體腺瘤是神經(jīng)外科一種常見(jiàn)的良性腫瘤,約占顱腦腫瘤的10%。而生長(zhǎng)激素腺瘤是亞型之一,約占垂體分泌性腺瘤的20~30%。該腫瘤導(dǎo)致垂體前葉分泌過(guò)量的生長(zhǎng)激素,在成人主要表現(xiàn)為肢端肥大癥,面容寬大、眉弓、顴骨增高,下頜增大前突,口唇肥厚,鼻肥大,舌大而厚,手足肥厚寬大等。除了面貌改變,垂體生長(zhǎng)激素腺瘤還可以引起更為復(fù)雜嚴(yán)重的潛在病變,如糖尿病、高血壓、左心室肥厚、性功能減退、由于舌和咽喉肥厚引起睡眠呼吸暫停、頭痛、視力視野改變及其他神經(jīng)和腦損害。該病嚴(yán)重威脅健康和生命,必須及早治療。

當(dāng)輾轉(zhuǎn)求醫(yī)終于找到顧建文副院長(zhǎng)時(shí),白女士已經(jīng)因病情發(fā)展,繼發(fā)嚴(yán)重的、難以控制的糖尿病。神經(jīng)外科馬宏偉博士解釋說(shuō):“垂體生長(zhǎng)激素腺瘤約25-50%合并糖尿病,這是因?yàn)橐环矫嫔L(zhǎng)激素能夠與胰島素競(jìng)爭(zhēng)同一受體、對(duì)抗胰島素的作用;另一方面生長(zhǎng)激素還可抑制脂肪、肌肉等組織攝取葡萄糖,減少對(duì)葡萄糖的利用,這兩種途徑共同作用,使血糖升高,患者出現(xiàn)普通降糖藥物難以控制的繼發(fā)性糖尿病、甚至多臟器損害?!?/p>

毫無(wú)疑問(wèn),垂體生長(zhǎng)激素腺瘤合并糖尿病增加了病情的復(fù)雜性,加大了治療風(fēng)險(xiǎn)和難度。按照顧建文教授的指示,馬宏偉博士將白女士收入神經(jīng)外科病房,并在短時(shí)間內(nèi)將她的血糖迅速調(diào)整到接近正常。經(jīng)過(guò)周密的術(shù)前準(zhǔn)備,顧建文教授帶領(lǐng)馬宏偉博士開(kāi)始為白女士進(jìn)行手術(shù)。他們從患者單個(gè)鼻孔入路,在顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡下,嫻熟輕柔地操作,不到一個(gè)小時(shí),就將鞍內(nèi)鞍上近3cm的巨大腫瘤干凈徹底切除,精巧破解了隱藏在顱底深處、導(dǎo)致白女女士 “面目全非腳”,可謂妙手神刀“點(diǎn)救秋香”。

經(jīng)過(guò)悉心調(diào)整,術(shù)后第2天,白女士血糖已由入院時(shí)的14-18 mmol/L穩(wěn)定控制在6-9mmol/L,復(fù)查生長(zhǎng)激素等激素指標(biāo),已經(jīng)由術(shù)前12降至2(正常<7ng/ml),完全降至正常。白女士自覺(jué)身體不斷膨脹的感覺(jué)完全消失,高興地重現(xiàn)了久違的笑容!

顧建文教授介紹:目前生長(zhǎng)激素腺瘤合并糖尿病的治療主要是手術(shù)切除腫瘤,降低生長(zhǎng)激素水平,進(jìn)而降低血糖。顯微鏡或神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路顯微手術(shù)行腫瘤切除是首選方法,腫瘤切除徹底,而且創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、恢復(fù)快。術(shù)前藥物治療有助于控制血糖和手術(shù)切除,可提高大腺瘤的治愈率。放射治療如r-刀治療對(duì)于較小腺瘤、手術(shù)后或藥物治療難以控制生長(zhǎng)激素過(guò)多分泌的患者,是重要的輔助治療手段。但若長(zhǎng)期單純藥物或放射治療加口服降糖藥,則血糖控制遠(yuǎn)不及手術(shù)切除者,且難以完全解除腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)對(duì)視神經(jīng)壓迫和生命威脅。故手術(shù)切除腫瘤、去除原發(fā)病仍是首選治療手段。

顧建文教授特別提醒:生長(zhǎng)激素腺瘤合并糖尿病是顱腦腫瘤中的一種特殊情況,因其自身發(fā)病機(jī)制的復(fù)雜性增加了外科手術(shù)、圍手術(shù)期處理以及綜合治療的難度,臨床醫(yī)生必須加倍予以重視。而對(duì)于內(nèi)分泌科醫(yī)師和廣大糖尿病患者,也需高度警惕存在生長(zhǎng)激素腺瘤致繼發(fā)性糖尿病可能,必要時(shí)需檢查生長(zhǎng)激素和胰島素樣生長(zhǎng)因子-1等激素水平以及顱腦MRI掃描,如為生長(zhǎng)激素腺瘤可選擇手術(shù)切除,有徹底治愈糖尿病、停用胰島素的希望。

愿現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的“還你漂漂拳”為更多的“面目全非腳”患者解除病痛、重展笑顏。