吉林的小女孩珠珠，今年17歲，本是花季少年，正值活力四射的年紀(jì)?？删驮谝荒昵?，發(fā)現(xiàn)自己雙側(cè)胳膊出現(xiàn)輕微的麻木，手掌的麻木感特別強(qiáng)烈。足底麻木，感覺鞋底增厚，好似踩在棉花上，輕一腳重一腳，很難走穩(wěn)。這種局部的麻木和腳踩棉花感并沒有引起家人的重視。直到幾天后珠珠跌了一跤，才發(fā)覺上肢的麻木加重了，幾天后后麻木的癥狀還是沒有緩解，甚至蔓延到了左側(cè)的面部。
漸漸地，整個雙側(cè)的軀干也開始出現(xiàn)這種麻木感，家人這才發(fā)現(xiàn)情況不妙，送到醫(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)居然是因?yàn)樗忌狭隋菊砘伟榧顾杩斩窗Y。
“這是一種進(jìn)展緩慢的脊髓病變，多因先天顱腦發(fā)育畸形引起腦脊液回流異常，對脊髓中央管腔不斷沖擊，在沖擊力下，管腔像被吹氣球一般慢慢擴(kuò)張，形成了‘空洞’，實(shí)為脊髓中央管積水，而脊髓管腔內(nèi)的大量神經(jīng)傳導(dǎo)束也由此受到損害，導(dǎo)致肢體出現(xiàn)感覺、運(yùn)動等各種障礙。”據(jù)空軍總醫(yī)院顧建文副院長介紹，珠珠送到醫(yī)院后，為其進(jìn)行了后正中入路寰枕畸形后顱窩減壓及小腦扁桃體部分切除術(shù)，脊髓空洞轉(zhuǎn)流手術(shù)。手術(shù)十分成功，珠珠的麻木感已經(jīng)消失，出院后正在進(jìn)一步的恢復(fù)當(dāng)中。
顧副院長提醒，脊髓空洞癥多發(fā)于中青年人，潛伏期較長，病程較慢，往往被人忽視，由于常伴有手、足部麻木、肌無力等癥狀，又易被誤診為腰椎或頸椎病。若肢體常出現(xiàn)不明原因的疼痛、麻木、乏力，或?qū)Ω邷馗杏X不靈敏，盡早到醫(yī)院?？茩z查確診。
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作者:顧建文 著名腦外科專家,全軍高層次科技領(lǐng)軍人才、博士導(dǎo)師、腦外科專家；空軍總醫(yī)院副院長;中華醫(yī)學(xué)會理事，解放軍神經(jīng)外科專委會 副主任委員；擅長腦腫瘤微創(chuàng)手術(shù)。治療腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病.獲得2008全軍科技進(jìn)步一等獎及省部級多項(xiàng)獎勵。完成手術(shù)6000余臺。
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那么脊髓空洞癥狀是什么呢？
脊髓型頸椎病早期影響上肢呈節(jié)段性分布當(dāng)空洞逐漸擴(kuò)大時由于壓力或膠質(zhì)增生不斷加重可使脊髓白質(zhì)內(nèi)的長傳導(dǎo)束也被累及本病臨床上易與脊髓型頸椎病混淆。
脊髓空洞癥狀的特點(diǎn)是：
①發(fā)生于年輕人，多為20～30歲。
②痛覺與其它深淺感覺分離。以溫度覺減退或消失為明顯。
脊髓型頸椎?。杭顾杩斩窗Y狀如何鑒別呢：
①感覺障礙：本病早期為一側(cè)性痛覺及溫度感覺障礙當(dāng)病變波及前連合時則可有雙側(cè)手部、前臂尺側(cè)及部分頸、胸部的痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺則基本正常此現(xiàn)象稱為感覺分離性障礙。
②營養(yǎng)性障礙：由于痛覺障礙不僅可在局部引起潰瘍燙傷皮下組織增厚及排汗功能障礙等病變且可在關(guān)節(jié)處引起過度的增生及磨損性改變甚至出現(xiàn)超限活動而無痛感，此稱為夏科關(guān)節(jié)。
總和為主要為軀體的痛、溫覺減退或缺失,患者最初為單側(cè)的痛、溫覺減退,若空洞累及前連合時可有雙側(cè)手部、臂部尺側(cè)或一部分頸、胸部的痛、溫覺喪失,但觸覺及深感覺存在,呈現(xiàn)典型的分離性感覺障礙。運(yùn)動障礙表現(xiàn)為肌力下降和肌肉萎縮,伴有上肢深反射減弱或消失。下行性運(yùn)動傳導(dǎo)路受壓或損害可出現(xiàn)痙攣體征。早期可見手部的小肌肉和前臂尺側(cè)肌肉萎縮與無力,并有肌束震顫。至中、后期,逐漸影響上肢、肩胛帶及胸部的其他肌肉。空洞平面以下出現(xiàn)不均勻性的雙下肢痙攣性癱瘓、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、腹壁反射消失及Babinski 征陽性。中樞性交感神經(jīng)纖維受損可出現(xiàn)營養(yǎng)障礙, C8 頸髓和T1 胸髓側(cè)角受累可導(dǎo)致Horner 氏綜合征。病損節(jié)段可有汗液分泌異常, 多汗或少汗癥多出現(xiàn)于有皮膚營養(yǎng)障礙的雙手,晚期常表現(xiàn)為神經(jīng)性膀胱和大便失禁, 但膀胱功能障礙(尿潴留) 要比腸道功能障礙更多見。痛覺缺失區(qū)域的皮膚擦傷或燙傷, 可造成頑固性皮膚潰瘍。這些病人多伴有脊柱、脊髓發(fā)育畸形及骨與關(guān)節(jié)疾病等
而它的發(fā)病原因其實(shí)是小腦扁桃體下疝畸形也稱Chiari 畸形（Chiari malformation，CM），由捷克病理學(xué)教授Chiari于1891年的尸檢報(bào)告中首先提出，根據(jù)畸形的程度分為四型，其中，CM-Ⅰ型是以小腦扁桃體向下方疝出、超過枕骨大孔水平而第四腦室保持在枕骨大孔以上為特征的先天性畸形，臨床上最為常見。脊髓空洞癥（syringomyelia，SM）為其常見的合并癥，流行病學(xué)研究顯示CM發(fā)病率約為1%，其中50%~75%的CM患者合并存在SM。
CT 掃描 常規(guī)CT 掃描見脊髓呈圓柱形,空洞腔內(nèi)的液體為低密度。采用CT Met rizarnide 脊髓造影(CTMM) 對本病的診斷很有意義,若顯示下列圖像者即可作出診斷: ①脊髓增粗、變圓,注入顯影劑后常需延遲4～6 h 才能顯示空洞腔內(nèi)的顯影劑充盈; ②脊髓變細(xì)是因空洞腔破裂之故,當(dāng)注入Met rizarnide后往往立即可見顯影劑進(jìn)入空洞腔; ③小腦扁桃體下疝; ④在延遲6～12 h 掃描可清晰地見到脊髓內(nèi)的空洞腔。MRI 檢查 通過多方向的斷層攝影,對空洞的具體部位、形態(tài)、長度、范圍和伴隨的病變能提供明確的圖像: (1) 正中矢狀面T1 加權(quán)像可顯示脊髓空洞癥的全貌: ①脊髓可為增粗或萎縮; ②空洞呈長T1 低信號,與CSF 基本相似; ③部分病例于空洞腔內(nèi)可見有隔膜; ④可見伴發(fā)的小腦扁桃體下疝畸形,以及蛛網(wǎng)膜粘連等其他合并疾病。(2) ①軸位T1 加權(quán)像可見空洞在脊髓內(nèi)的準(zhǔn)確位置及隔膜; ②T2 加權(quán)像空洞呈長T2 高信號; ③少數(shù)空洞腔內(nèi)液體含蛋白質(zhì)成分較高,在T1 加權(quán)像上信號略高于CSF ,在T2 加權(quán)像上信號略低于CSF ,有的甚至與脊髓呈等信號。
