顧建文 著名腦外科專家,全軍高層次科技領(lǐng)軍人才、博士導(dǎo)師、腦外科專家；空軍總醫(yī)院副院長;中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事，解放軍神經(jīng)外科專委會(huì) 副主任委員；擅長腦腫瘤微創(chuàng)手術(shù)。治療腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病.獲得2008全軍科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)、2013年四川省科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)及十余項(xiàng)省部級獎(jiǎng)勵(lì)。完成手術(shù)6000余臺。

室管膜下室管膜瘤（subependymoma）為少見的生長緩慢的良性腫瘤。1945年由Scheinker首先發(fā)現(xiàn)并作描述。以后，陸續(xù)有作者對其報(bào)道，并發(fā)現(xiàn)部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，認(rèn)為其發(fā)病可能有遺傳因素。另有作者認(rèn)為室管膜下室管膜瘤為室管膜局部發(fā)育異常所致的一類錯(cuò)構(gòu)瘤，可能有長期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下膠質(zhì)細(xì)胞增生所致對室管膜下室管膜瘤超微結(jié)構(gòu)觀察表明瘤細(xì)胞可能來源于具有向室管膜細(xì)胞或星形細(xì)胞雙重分化能力的室管膜下細(xì)胞。

不同類型腫瘤的表現(xiàn)幕下室管膜瘤患者病程較長，平均10－14個(gè)月。幕下室管膜瘤主要表現(xiàn)為發(fā)作性惡心、嘔吐（60%－80%）與頭痛（60%－70%），以后可出現(xiàn)走路不穩(wěn)（30%－60%）、眩暈（13%）與言語障礙（10%）。體征主要為小腦性共濟(jì)失調(diào)（70%）、視盤水腫（72%）、腦神經(jīng)障礙（20%－36%）與腱反射異常（23%）。第四腦室室管膜瘤最常見的癥狀為步態(tài)異常。幕上室管膜瘤以頭痛、嘔吐、嗜睡、厭食及復(fù)視等顱高壓癥狀為主（67%～100%），并可有癲癇發(fā)作（25%～40%）。位于小腦腦橋角的室管膜瘤可有耳鳴、耳聾及后組腦神經(jīng)癥狀。2歲以下的兒童癥狀特殊，主要為激惹、嗜睡、食欲不振、頭圍增大、前囟飽滿、頸項(xiàng)硬、發(fā)育遲緩及體重不增。

間變性室管膜瘤由于腫瘤生長較為迅速，患者病程較短，顱高壓癥狀明顯，約40%室管膜下室管膜瘤患者出現(xiàn)癥狀。腫瘤位于透明隔、Monro孔、導(dǎo)水管、第四腦室及脊髓者常引起癥狀?；颊咧饕憩F(xiàn)為頭痛、視物模糊、走路不穩(wěn)、記憶力減退、腦神經(jīng)癥狀、眼球震顫、眩暈及惡心、嘔吐。88%的患者有腦積水。

世界衛(wèi)生組織（WHO）分類：

1．非間變性（低級別）醫(yī)學(xué) 教育網(wǎng)搜集整理

A． 乳頭狀：“典型病變”發(fā)生于腦或脊髓；可轉(zhuǎn)移（可高達(dá)30%），核小且黑；胞漿有兩種方式

1． 沿膠質(zhì)細(xì)胞系分化：形成“血管周圍假玫瑰結(jié)”

2．立方形細(xì)胞在血管周圍形成室管膜小管（真玫瑰結(jié)）

B．粘液乳頭狀室管膜瘤：易分辨，僅發(fā)生于終絲；乳頭狀，有粘液微囊及粘液物質(zhì)

C．室管膜下瘤

2．間變型：多形性，多核，巨細(xì)胞，有絲分裂，血管改變及壞死區(qū)（“室管膜母細(xì)胞瘤”一詞有時(shí)用于指間變程度更高的腫瘤，但是該名稱最好僅用于指特定的、罕見的兒童原發(fā)神經(jīng)外胚層腫瘤）。間變程度對預(yù)后有何影響仍不清楚。

臨床特征

1、癥狀和體征

腫瘤由于在腦室內(nèi)，往往缺乏明確的定位體征和癥狀，僅僅為非特異性顱高壓，而位于第四腦室內(nèi)的腫瘤，癥狀與大多數(shù)伴ICP升高的后顱窩腫瘤類似：

A．頭痛：80%，可由于體位改變而加重，并伴隨以下的癥狀。

B．惡心/嘔吐：75%，可表現(xiàn)為典型的布朗征。

C．共濟(jì)失調(diào)/眩暈：60%，小腦和腦干壓迫均可加重。

D．癲癇：僅見于30%幕上腫瘤，1%的幕下腫瘤。

F．不明顯的定位體征：可當(dāng)腫瘤超出腦室范圍，并侵及正常腦實(shí)質(zhì)時(shí)，可引起。

G．兒童可有頭圍增大和腦積水的其他征象，而成年人可由于腦積水等ICP增高原因而出現(xiàn)視力改變，如視乳頭水腫和視力下降，而這種視力下降，有時(shí)并不能在腦積水緩解后好轉(zhuǎn)，有時(shí)可能術(shù)后加重。

2、輔助檢查：

CT/MRI：通常表現(xiàn)為第四腦室腫瘤，常伴梗阻性腦積水。影像學(xué)上與髓母細(xì)胞瘤（MBS）難以鑒別，以下情況有助于鑒別：

1． 室管膜瘤中鈣化常見，髓母細(xì)胞瘤不到10%

2． 髓母細(xì)胞瘤常起源于第四腦室頂（屋脊）且將腫瘤包裹（“香蕉征”），而室管膜瘤常起源于第四腦室底

3． 室管膜瘤在T1加權(quán)像表現(xiàn)為混雜信號（與髓母細(xì)胞瘤不同）

4． 室管膜瘤外生部分MRIT2加權(quán)像為顯著高信號（MBS為輕度高信號）

5．脊髓造影：水溶性造影劑脊髓造影檢測“水滴狀轉(zhuǎn)移”與MRI強(qiáng)化一樣敏感，可取CSF用于細(xì)胞學(xué)檢查。

治療

原則：最大程度地切除腫瘤，術(shù)后輔于XRT

1、手術(shù)切除

手術(shù)目的：最大程度地切除腫瘤同時(shí)無神經(jīng)功能缺失。當(dāng)廣泛侵犯第四腦室底時(shí)，腫瘤不可能全切除。第四腦室區(qū)的病變可經(jīng)枕下中線開顱手術(shù)，由于腫瘤并不是起源小腦，所以可盡量避免切開小腦蚓部，可充分分離小腦表面和枕大池蛛網(wǎng)膜，將小腦半球和蚓部向上抬起，若腫瘤較小，可分離邊緣，切記不能損傷四室底，較大腫瘤須瘤內(nèi)分塊切除（可能出血會(huì)多些），并慢慢將腫瘤與腦干和小腦分開，盡量全切除。術(shù)后腰穿脊髓造影尋找“水滴狀轉(zhuǎn)移灶”。取10毫升CSF送檢，腫瘤細(xì)胞記數(shù)（可用于治療后的隨訪）。

2、放射治療（XRT）

室管膜瘤的放射敏感性僅次于髓母細(xì)胞瘤，列第二位。手術(shù)切除后采用XRT（50%的XRT患者的生存期較未行XRT患者長2年，5年存活率由20-40%升至40-80%）：

A． 瘤床45-48Gy，（復(fù)發(fā)者另加15-20Gy）

B．脊髓XRT：如果有水滴狀轉(zhuǎn)移灶或CSF細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞（不過，對于預(yù)防性脊髓XRT存在爭論）

（1） 小劑量全脊髓放療（平均約30Gy）

（2） 增加水滴狀轉(zhuǎn)移部位的放射劑量

3、化療

對初次診斷的患者無顯著影響?？啥虝r(shí)間抑制復(fù)發(fā)腫瘤的生長。

治療效果和預(yù)后

手術(shù)死亡率：早期病例20-50%，近期5-8%，有的中心可小于3%。

原發(fā)顱內(nèi)腫瘤手術(shù)切除后行腦-脊髓放射治療，5年的存活率為41%。兒童患者的預(yù)后更差（5年生存率約20-30%，成人約80%）。除室管膜母細(xì)胞瘤外，室管膜瘤的惡性特征并不意味預(yù)后更差，部分切除的患者復(fù)發(fā)率最高。