1 手術(shù)治療的目的和原則

對(duì)于CM-SM的治療，目前認(rèn)為外科手術(shù)只能減緩其進(jìn)展，不能治愈已經(jīng)發(fā)生的脊髓損害。手術(shù)的目的是選擇合適的術(shù)式擴(kuò)大顱后窩的容積，解除下疝的小腦扁桃體和脊髓空洞內(nèi)液體對(duì)腦干、脊髓的壓迫，改善腦脊液循環(huán)。美國(guó)神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會(huì)一致認(rèn)為無(wú)臨床癥狀的CM患者宜采用保守治療，而對(duì)于有臨床癥狀的CM患者應(yīng)手術(shù)治療。關(guān)于保守治療。

2 手術(shù)術(shù)式比較

CM的病變并不僅限于小腦扁桃體下疝，常合并寰枕區(qū)骨質(zhì)、硬腦膜、蛛網(wǎng)膜等結(jié)構(gòu)的異常，手術(shù)時(shí)應(yīng)詳細(xì)了解病變情況，采取不同的方式。Milhorat等通過(guò)MRI的研究發(fā)現(xiàn)CM患者后顱窩/后腦的體積比明顯小于正常人，而后腦的體積與正常人無(wú)明顯差別，認(rèn)為后顱窩容積明顯小于正常人是該病的特征性表現(xiàn)?；谶@些事實(shí)，后顱窩減壓術(shù)成為不同手術(shù)組合中的基本要素。

2.1 后顱窩減壓術(shù)

單純的后顱窩減壓術(shù)是早期CM-SM的傳統(tǒng)治療術(shù)式。針對(duì)骨窗大小，有學(xué)者主張廣泛減壓達(dá)5 cm×6 cm；也有學(xué)者主張骨窗大小在3 cm×4 cm為宜；還有學(xué)者主張小范圍減壓至2cm×3 cm也可獲得同樣好的效果，并認(rèn)為有利于維持后顱窩對(duì)小腦及硬膜的支撐，避免后顱窩內(nèi)容物的進(jìn)一步下疝。早期單純的后顱窩減壓術(shù)存在的缺陷是：①硬膜敞開，則易使肌肉滲血進(jìn)入顱內(nèi)，造成腦膜刺激征，長(zhǎng)時(shí)間可發(fā)生局部粘連；②術(shù)后并發(fā)癥多，如腦脊液漏、顱內(nèi)感染等；③肌肉瘢痕攣縮壓迫后顱窩，影響減壓效果等。因此，現(xiàn)在多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)師已不采用此術(shù)式。

2.2 后顱窩減壓聯(lián)合硬膜擴(kuò)大重建術(shù)。

這是針對(duì)后顱窩減壓術(shù)的缺陷而進(jìn)行的改良術(shù)式，在傳統(tǒng)枕骨減壓基礎(chǔ)上通過(guò)打開硬膜進(jìn)一步增加后顱窩體積。對(duì)于硬膜是否全層打開，也有學(xué)者進(jìn)行了研究。Isu等對(duì)7例CM-SM患者行后顱窩減壓聯(lián)合硬膜外層切除術(shù)，術(shù)中應(yīng)用超聲波探測(cè)證實(shí)硬膜外層切除后枕大池和脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液和小腦扁桃體的搏動(dòng)較切除前明顯增強(qiáng)，表明腦脊液循環(huán)得到改善。在支持保留內(nèi)膜的觀點(diǎn)中，Kotil等[8]認(rèn)為枕骨大孔平面行硬膜外層切開可縮短手術(shù)時(shí)間和平均住院日，且避免了術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生。國(guó)內(nèi)有學(xué)者術(shù)中切開硬膜外層保留內(nèi)膜，但部分患者術(shù)后癥狀無(wú)改善，推測(cè)硬膜內(nèi)小腦扁桃體被增厚的蛛網(wǎng)膜包裹固定，僅靠硬膜外層切除，而不做蛛網(wǎng)膜的松解，因此無(wú)法達(dá)到改善腦脊液循環(huán)的目的。所以，許多學(xué)者認(rèn)為硬膜重建還應(yīng)輔以蛛網(wǎng)膜松解。CM合并的蛛網(wǎng)膜病變對(duì)臨床癥狀尤其是神經(jīng)功能惡化影響顯著。有學(xué)者認(rèn)為打開硬膜外層依靠?jī)?nèi)膜的彈性擴(kuò)大后顱窩體積的手術(shù)預(yù)后有限，后顱窩硬膜減張縫合是擴(kuò)大后顱窩體積最為有效的一種方式。與減張縫合觀點(diǎn)不同的是，張玉琪等對(duì)16例CM患者使用原位縫合，不主張硬膜減張縫合，認(rèn)為硬膜減張縫合后，雖然可以達(dá)到擴(kuò)大后顱窩空間的目的，但是為小腦繼續(xù)下疝提供了空間，可能導(dǎo)致小腦和/或第四腦室、延髓的向下移位。Attenello等回顧性研究對(duì)比使用自體枕骨骨膜與人工硬膜的患者預(yù)后，認(rèn)為使用人工硬膜可以保持后顱窩空間，有利于SM的恢復(fù)，可減少治療失敗率。

2.3 后顱窩減壓聯(lián)合扁桃體切除術(shù)。

根據(jù)CM的定義和對(duì)其機(jī)制的研究，目前主要認(rèn)為小腦扁桃體的下疝是CM的根本原因。在枕骨減壓的基礎(chǔ)上，硬膜、蛛網(wǎng)膜打開后，是否需要切除小腦扁桃體，仍有爭(zhēng)議。小腦扁桃體是有功能的中樞神經(jīng)組織，它接受腦橋小腦和脊髓小腦的傳入纖維。小腦扁桃體下疝的一些癥狀（如共濟(jì)失調(diào)）可能與小腦扁桃體受壓有關(guān)。Pueyrredon等通過(guò)46例CM患者小腦扁桃體組織病理學(xué)的觀察發(fā)現(xiàn)，38 例小腦扁桃體組織學(xué)是異常的，主要有Purkinje細(xì)胞消亡、神經(jīng)膠質(zhì)增生、皮層萎縮、腦膜纖維化、內(nèi)粒層消失等，因此病變的小腦扁桃體被認(rèn)為是將其切除的病理學(xué)基礎(chǔ)。對(duì)于小腦扁桃體切除的程度，由于小腦扁桃體切除目的是解除壓迫，通暢第四腦室正中孔，因而其下緣及腹側(cè)面的切除是關(guān)鍵，通常不需全部切除。一般認(rèn)為軟膜下切除小腦扁桃體，使其下緣達(dá)枕骨大孔水平以上1 cm即可。

2.4 后顱窩減壓聯(lián)合SM手術(shù)處理。

在后顱窩減壓術(shù)的基礎(chǔ)上，是否在一期對(duì)SM進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，目前尚未有統(tǒng)一的結(jié)論。有些學(xué)者認(rèn)為SM不需要行穿刺、切開、分流，且易引起副神經(jīng)損傷，因此不主張針對(duì)SM 進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。張秋建對(duì)39 例CM-SM患者進(jìn)行了后顱窩減壓聯(lián)合硬膜擴(kuò)大重建及蛛網(wǎng)膜松解術(shù)，并未對(duì)SM進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，6個(gè)月后隨訪發(fā)現(xiàn)其中34例SM消失或明顯縮小，剩余5例與術(shù)前比較無(wú)明顯變化，因此他們認(rèn)為不處理SM也會(huì)取得良好效果。然而亦有學(xué)者認(rèn)為，嚴(yán)重的SM如病變累及上頸部延髓或脊髓張力高者，應(yīng)行SM切開引流術(shù)，但對(duì)于遠(yuǎn)隔節(jié)段空洞可不予處理。姜曙等認(rèn)為在后顱窩減壓術(shù)后，如脊髓膨隆不緩解且無(wú)搏動(dòng)者，宜行進(jìn)一步手術(shù)干預(yù)；若脊髓膨隆逐漸萎縮且搏動(dòng)良好者，則無(wú)需手術(shù)處理。SM分流術(shù)易導(dǎo)致脊髓直接損傷，一般主要作為補(bǔ)充手術(shù)來(lái)解決SM患者后顱窩減壓術(shù)后不順利的情況。

CM-SM發(fā)病機(jī)制并不完全明確，其手術(shù)方式多樣，治療效果不一。一些學(xué)者報(bào)道內(nèi)鏡方法治療CM，他們認(rèn)為內(nèi)鏡下枕骨減壓術(shù)充分利用了內(nèi)鏡對(duì)深部照明好、成像清楚、帶角度鏡頭可以擴(kuò)大視野等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)患者的創(chuàng)傷較傳統(tǒng)手術(shù)明顯減少。

2.5根據(jù)患者年齡及空洞發(fā)生的部位而采用不同的麻醉,包括全麻、強(qiáng)化或局部麻醉。

在病變部位行軟組織及椎板切開,打開硬腦膜后置手術(shù)顯微鏡,于鏡下剪開脊髓或延髓池蛛網(wǎng)膜,排放CSF ,解除脊髓及神經(jīng)根的粘連。

手術(shù)方式有:枕- 頸減壓術(shù),包括切除部分枕骨和上頸椎椎板,將硬膜廣泛敞開,分離粘連。此法可以解除先天性小腦扁桃體和延髓下疝畸形、顱底凹陷、寰- 枕融合、延髓及脊髓周圍的蛛網(wǎng)膜粘連,疏通中央管與第四腦室之間的堵塞,重建正常的CSF循環(huán)通路,使顱脊腔的壓力獲得平衡。

空洞切開引流術(shù), 在顯露空洞最顯著部位后, 于空洞外表的脊髓背側(cè)、中線旁無(wú)血管處, 以尖刀作一縱行小切口(長(zhǎng)約5 mm)并深入空洞腔排放液體 , 于切開處向囊腔內(nèi)放置一片硅膠膜, 以絲線縫合于傷口邊緣作為持續(xù)引流的引物。

空洞轉(zhuǎn)流術(shù),適應(yīng)于空洞腔較大者,采用導(dǎo)管將空洞腔內(nèi)的液體引流至蛛網(wǎng)膜下腔或腹膜腔,并使之固定于空洞腔平面以上的正常蛛網(wǎng)膜下腔 。如果系多空洞腔,則應(yīng)將囊腔之間的隔膜切除之后再行轉(zhuǎn)流術(shù)。對(duì)合并有梗阻性腦積水者,可采用側(cè)腦室- 心房(或側(cè)腦室- 腹腔) 分流術(shù)并存疾病的手術(shù):包括采用顯微手術(shù)切除髓內(nèi)室管膜瘤,矯正脊柱側(cè)彎或后凸畸形與關(guān)節(jié)攣縮癥,椎間盤突出的髓核摘除術(shù),分離和松解脊髓牽系,以及脊柱裂、脊膜膨出的修補(bǔ)術(shù)等。

輔助治療包括采用藥物、物理療法和康復(fù)治療。如應(yīng)用神經(jīng)細(xì)胞功能活化劑、血管擴(kuò)張劑和多種維生素等,某些病人的肌肉痙攣狀態(tài)可通過(guò)藥物治療而達(dá)到緩解癥狀的作用。對(duì)有嚴(yán)重皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙的病人應(yīng)避免燒、燙傷或創(chuàng)傷;因膀胱功能障礙所致的尿路感染宜用抗生素控制;加強(qiáng)肢體功能鍛煉,避免脊柱受到任何打擊與壓迫。