淋巴細(xì)胞發(fā)生了惡變即稱為淋巴瘤,按照“世界衛(wèi)生組織淋巴系統(tǒng)腫瘤病理分類標(biāo)準(zhǔn)”,目前已知淋巴瘤有近70種病理類型,大體可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類。在我國,霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的9%~10%,是一組療效相對(duì)較好的惡性腫瘤;非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右,并且近十幾年來發(fā)病率逐年升高。
迄今尚不清楚,病毒病因?qū)W說頗受重視。
1、EB病毒: 又叫人類皰疹病毒,1964年Epein等首先從st非洲兒童Burkitt淋巴瘤組織傳代培養(yǎng)中分離得Epstein-Barr(EB)病毒后,這種DNA皰疹型可引起人類B淋巴細(xì)胞惡變而致Burkitt淋巴瘤。
2.逆轉(zhuǎn)錄病毒:70年代后期,美國Gallo和日本Yoshida發(fā)現(xiàn)逆錄病毒與淋巴瘤發(fā)病有密切關(guān)系。
3、免疫功能低下與免疫抑制劑的應(yīng)用:在免疫缺陷下,反復(fù)感染、異體器官移植以及淋巴細(xì)胞對(duì)宿主的抗原刺激等均可引起淋巴組織的增殖反應(yīng),由于T抑制細(xì)胞缺失或功能障礙,機(jī)體缺少自動(dòng)調(diào)節(jié)的反饋控制,淋巴組織無限增殖,終而導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生。
4、幽門螺桿菌:胃粘膜淋巴瘤是一種B細(xì)胞粘膜相關(guān)的淋巴樣組織淋巴瘤,幽門螺桿菌抗原的存在與其發(fā)病有密切關(guān)系,抗幽門螺桿菌治療可改善其病情,幽門螺桿菌可能是該類淋巴瘤的病因。
淋巴瘤最初表現(xiàn)多為無癥狀的淺表淋巴結(jié)腫大。非何杰金氏病病人多首先出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。淋巴瘤以原發(fā)于咽環(huán)系統(tǒng)淋巴的為多見,并因所受侵的臟器或系統(tǒng)而出現(xiàn)相應(yīng)的一系列癥狀。何杰金氏淋巴瘤大多沿淋巴道或附近淋巴系統(tǒng)發(fā)展,形成連續(xù)性病變,并發(fā)生早期轉(zhuǎn)移。淋巴瘤也可侵犯顱腦、腦膜、顱神經(jīng)或脊髓等,從而引起顱內(nèi)壓增高、精神障礙、顱神經(jīng)麻痹或下肢癱瘓、括約肌失禁等。晚期淋巴瘤的全身癥狀因疾病類型及所處的時(shí)期不同而差異很大,部分患者可無全身癥狀。有癥狀者以發(fā)熱、消瘦(體重減輕10%以上)、盜汗等較為常見,其次有食欲減退、易疲勞、瘙癢等。全身癥狀和發(fā)病年齡、腫瘤范圍、機(jī)體免疫力等有有關(guān)。
1、發(fā)熱
熱型多不規(guī)則,可呈持續(xù)高熱,也可間歇低熱,少數(shù)有周期熱,后者約見于1/6霍奇金病患者。
2、皮膚瘙癢
這是霍奇金病較特異的表現(xiàn)。局灶性瘙癢發(fā)生于病變部淋巴引流的區(qū)域,全身瘙癢大多發(fā)生于縱隔或腹部有病變的病例。
3、酒精疼痛
約17%~20%霍奇金病患者,在飲酒后20分鐘,病變局部發(fā)生疼痛。