作者簡介：顧建文教授，張俊海，解放軍第306醫(yī)院神經(jīng)外科。
松果體區(qū)腫瘤的手術(shù)治療目前仍是神經(jīng)外科的一大挑戰(zhàn)。該區(qū)域位置深在，毗鄰重要血管神經(jīng)，特別是大腦深部靜脈對手術(shù)入路起著明顯的阻礙作用，而損傷靜脈往往會導(dǎo)致術(shù)后嚴重的并發(fā)癥及術(shù)后反應(yīng)，導(dǎo)致手術(shù)失敗。目前Poppen 入路是處理松果體區(qū)腫瘤最為常用的手術(shù)入路。
顯微鏡下進行Poppen 入路的解剖:將頭固定在頭架上，軸向稍稍旋轉(zhuǎn)30° ～ 40°，使枕外粗隆位于最高點。切口內(nèi)側(cè)到中線，下方至橫竇體表投影位置，外側(cè)為橫竇中外1 /3 處，上方位于頂結(jié)節(jié)水平下，皮瓣向下翻。在上線外側(cè)端，枕外粗隆外上緣，矢狀縫位置鉆孔。開顱后向下切開硬腦膜，可見枕葉，小腦幕及大腦鐮等解剖結(jié)構(gòu)。平行并靠近直竇方向切開小腦幕，可見小腦。小心牽拉小腦及枕葉，分離四疊體池蛛網(wǎng)膜，可見松果體區(qū)靜脈系統(tǒng)及小腦上動脈，滑車神經(jīng)等相關(guān)結(jié)構(gòu)。使側(cè)大腦內(nèi)靜脈間距為第一間隙，同側(cè)大腦內(nèi)靜脈與基底靜脈為第二間隙，基底靜脈與大腦大靜脈為第三間隙，大腦大靜脈下為第四間隙，直竇下小腦上為第五間隙。對其中第一及第二間隙的最窄及最寬間距也進行了測量。
在Poppen 入路中可見的相關(guān)重要結(jié)構(gòu)包括四疊體池、直竇、基底靜脈、大腦大靜脈、大腦內(nèi)靜脈、大腦后動脈等。四疊體池是由胼胝體壓部下表面和圍成大腦大靜脈及其屬支的雙層蛛網(wǎng)膜組成，是圍繞中間帆的脈絡(luò)膜組織的延續(xù)?；嚿窠?jīng)由天幕緣進入四疊體池，在中腦側(cè)表面向前進入環(huán)池?；嘴o脈由大腦前靜脈和大腦中深靜脈在前穿質(zhì)下匯合而成，繞過四疊體池。根據(jù)引流的部位，從前到后可分為3 段: 丘紋體段、大腦腳段、中腦段。中腦段起始處緊貼于同側(cè)膝狀體的表面，此段是與松果體區(qū)手術(shù)關(guān)系密切的基底靜脈。大腦內(nèi)靜脈起始于室間孔后方，兩根平行，間隔1 ～ 2 mm，沿三腦室頂部后行。在松果體平面互相分開，在胼胝體壓部下方向后走形，轉(zhuǎn)折向上，兩側(cè)在中線合并成大腦大靜脈。大腦內(nèi)靜脈的主要屬支有丘紋上靜脈、透明隔靜脈、脈絡(luò)膜上靜脈。隨著大腦內(nèi)靜脈的屬支不同程度切斷和結(jié)扎會產(chǎn)生不同程度的影響，主要是由于大腦內(nèi)靜脈的代償循環(huán)差。大腦大靜脈主干位于胼胝體壓部的后下方，小腦幕切跡緣后側(cè)，起點主要在松果體的后方或后上方。大腦大靜脈主要為單干，少數(shù)以雙干平行匯入竇匯。在天幕穹大腦大靜脈與下矢狀竇合成直竇，其間夾角為銳角或者接近直角。大腦后動脈和小腦上動脈兩者的主干和分支均是從前方進入松果體區(qū)。大腦后動脈起自基地動脈并與后交通動脈相連，主要的分支有短旋動脈、長旋動脈、丘腦膝狀體動脈、脈絡(luò)膜后內(nèi)側(cè)動脈、脈絡(luò)膜后外側(cè)動脈等。
松果體區(qū)是指背腹側(cè)限于胼胝體壓部，腹側(cè)為四疊體頂和中腦被蓋部，前方以三腦室后為界，后部為小腦上蚓部的區(qū)域。Poppen于1966 年首創(chuàng)頂枕開顱枕下小腦幕入路上切除松果體區(qū)腫瘤，因此該入路被稱為Poppen 入路。該入路目前稱為處理松果體區(qū)腫瘤最常使用的入路之一。由于松果體區(qū)位置深在，毗鄰結(jié)構(gòu)重要復(fù)雜，故而手術(shù)暴露難度大，風(fēng)險高。目前松果體腫瘤手術(shù)治療可供選擇的入路包括: Burnner-Dandy 的經(jīng)頂部胼胝體后入路，Euopob的經(jīng)額部側(cè)腦室入路、Van Wagenen 的經(jīng)顳頂側(cè)腦室三角部入路、Krause 幕下小腦上入路、幕下幕上聯(lián)合入路和Poppen 的經(jīng)枕下小腦幕上入路。以上入路，可分為經(jīng)松果體上方入路( 前3 種) 和松果體后方入路( 后3 種) 。這些入路方法可能對于正常腦皮層有一定損傷，或者暴露范圍不足，影響手術(shù)操作和切除，增加對重要血管神經(jīng)損傷的風(fēng)險。Poppen 入路選擇枕葉與小腦之間天然存在的間隙，對正常皮層幾乎沒有影響; 研究表明Poppen入路的有效暴露面積要大于其他入路。因此，在操作者熟練程度相當(dāng)?shù)那闆r下，Poppen入路與其他入路相比有明顯優(yōu)勢。松果體區(qū)手術(shù)的困難在于眾多血管神經(jīng)的包繞。然而，通過對解剖結(jié)構(gòu)的研究，松果體區(qū)的大腦深靜脈系統(tǒng)形成的間隙可供手術(shù)操作。第一間隙為雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈間間隙，其形狀呈前窄后寬。前方最窄處常位于大腦內(nèi)靜脈的起始部和其行程的前1 /3 處，后方最寬處常位于大腦內(nèi)靜脈通過松果體處。第二間隙為基底靜脈與同側(cè)大腦內(nèi)靜脈之間形成的間隙，呈前寬后窄。第三間隙即基底靜脈與大腦大靜脈形成的間隙。一般此間隙相對較寬。第四間隙是大腦大靜脈覆蓋的下方的間隙，是牽開或切斷大腦大靜脈所見的寬大空間。直竇下的小腦上間隙是第五間隙，它是第四間隙的補充。Poppen 入路對于松果體區(qū)域及其毗鄰的重要血管暴露良好，血管與血管、血管與周圍神經(jīng)的間距對于我們手術(shù)操作空間已經(jīng)足夠。Poppen 入路適用于松果體區(qū)所有的病變，包括松果體區(qū)各種良性惡性腫瘤、大腦大靜脈瘤、中腦背側(cè)膠質(zhì)瘤及向三腦室后部生長的丘腦膠質(zhì)瘤等。特別適用于小腦幕平面或其上方，且主體偏向一側(cè)的腫瘤。對于小腦上蚓部，第四腦室上部和胼胝體壓部的腫瘤也可適用。手術(shù)需要注意的要點包括: 馬蹄形切口基底向枕部，骨瓣向下暴露橫竇，骨瓣內(nèi)側(cè)到中線。切開硬腦膜后，像上外側(cè)方牽開枕葉，達到小腦幕游離緣，于直竇旁0. 5 ～ 1. 0 cm 處剪開小腦幕，長度約3 cm。顯微鏡下小心剪開基底靜脈，大腦大靜脈周圍的蛛網(wǎng)膜，牽開小腦上蚓部。在暴露腫瘤同時需要保護深靜脈系統(tǒng)及側(cè)支靜脈通道。大腦鐮與小腦幕的移形處呈一弧度，因此在暴露過程中需保持嚴格中線位，沿大腦大靜脈和直竇方向走形來確定松果體中軸線和三腦室的方向，以免迷路損傷周圍神經(jīng)血管。對于病變位于松果體上方時，由于兩側(cè)大腦內(nèi)靜脈之間的屬支較少，可以利用第一間隙切除病變。如果病變位置靠上前方時，此時可聯(lián)合第二間隙進行手術(shù)，但要保護丘紋靜脈。第三間隙相對較寬大，前方為松果體，下方為上下丘，但腫瘤位于后方時，可以通過此間隙切除，但須保護枕內(nèi)側(cè)靜脈。第四間隙最為寬大，它的上方為大腦大靜脈及大腦內(nèi)靜脈，側(cè)方位雙側(cè)基底靜脈，下方是松果體及上下丘，當(dāng)腫瘤位于后下方時可采用此間隙。第五間隙是第四間隙的補充，一般需聯(lián)合第三、第四間隙切除腫瘤。Poppen 入路距腫瘤近，視野寬敞，不經(jīng)腦室，為純腦外操作，不損傷腦組織，手術(shù)反應(yīng)輕。大腦后和大腦大靜脈及四疊體區(qū)的靜脈都處在直視下，易于暴露和保護。腫瘤位于深靜脈上方還是下方或者后方均可采用此入路。但是對于向下生長的腫瘤有時暴露和切除困難，同時對對側(cè)丘腦和四疊體顯露不良，常有因阻斷橋靜脈而產(chǎn)生同向偏盲。
在此基礎(chǔ)上可經(jīng)枕部經(jīng)小腦幕入路松果體區(qū)腫瘤切除術(shù)中直視下實施第三腦室底造瘺術(shù)。
松果體區(qū)腫瘤90%以上合并腦積水，緩解腦積水是松果體區(qū)腫瘤手術(shù)治療的主要目標(biāo)之一。枕部經(jīng)小腦幕（Poppen） 入路手術(shù)切除腫瘤后，行第三腦室后部造瘺，并充分打開瘤床周圍蛛網(wǎng)膜，使其與第三腦室相通，重建腦脊液循環(huán)通路，可避免腦積水再發(fā)生。而臨床少部分病人術(shù)后腦積水不能緩解或再發(fā)生，需再次手術(shù)。因此，降低腦積水再發(fā)生率有積極意義。采用Poppen 入路手術(shù)切除松果體區(qū)并行第三腦室底造瘺術(shù)，均以頭痛、嘔吐起病，合并眼球垂直運動障礙，聽力下降。
手術(shù)采用俯臥位，頭托或頭架固定，常規(guī)右側(cè)Poppen 入路開顱。通過釋放腦脊液，若枕葉塌陷不理想而行側(cè)腦室枕角穿刺引流，也可通過甘露醇脫水，充分解剖小腦幕游離緣附近蛛網(wǎng)膜，釋放腦脊液，自動腦葉牽開器牽開枕葉，暴露足夠手術(shù)操作空間。切開小腦幕，進一步解剖大腦大靜脈及其屬支周圍的蛛網(wǎng)膜，沿腫瘤邊界分離并盡量完整地切除腫瘤。腫瘤切除過程中敞開第三腦室后部，注意防止血液流入第三腦室。腫瘤切除并仔細止血滿意后，術(shù)者調(diào)整視野方向，使其與正中矢狀面一致，并朝向顱底，經(jīng)第三腦室后部進入第三腦室，于中間塊下方用成角的吸引器和雙極電凝鑷子輕柔牽開第三腦室兩側(cè)壁，繼續(xù)深入，可見雙側(cè)乳頭體及其前方的第三腦室底，顯微鏡下第三腦室底呈灰色薄膜狀，與乳白色乳頭體對比明顯，易于辯認。確認后用吸引器輕緩吸起第三腦室底，用雙極電凝鑷子縱間切開，成一直徑5 mm 的瘺口。由于腦積水，此膜多較菲薄易于造瘺。造瘺后，可見其下的Liliequist膜，以同樣方法造瘺，此時，有腦脊液由腦池經(jīng)造瘺口涌入第三腦室，并可見基底動脈尖端，說明造瘺成功。如有微小出血，用棉片輕壓數(shù)分鐘即可止血，避免電凝止血。造瘺動作應(yīng)輕柔并注意掌握深度，避免損傷基底動脈及分支。
術(shù)后可在MRI矢狀位可見造瘺口有腦脊液流動信號，腦積水均緩解。松果體區(qū)腫瘤常堵塞導(dǎo)水管上口或壓迫閉塞導(dǎo)水管，造成腦積水，圍手術(shù)期腦積水處理是松果體區(qū)腫瘤治療的重要組成部分。早期采用Poppen 入路行腫瘤全切除，解除導(dǎo)水管堵塞或壓迫，并在術(shù)中充分打開四疊體池周圍蛛網(wǎng)膜，行第三腦室后部造瘺，以防止術(shù)后腦積水再出現(xiàn)。盡管如此，仍有一定比例的病人術(shù)后腦積水不能緩解或再出現(xiàn)，需再次腦室引流或內(nèi)鏡下第三腦室造瘺。
松果體區(qū)腫瘤手術(shù)切除并解除腦脊液循環(huán)梗阻后，腦積水復(fù)發(fā)的原因為：①手術(shù)操作損傷靜脈，術(shù)后造成暫時性局部腦血液回流障礙，出現(xiàn)瘤床周圍水腫，尤以雙側(cè)丘腦枕部明顯，導(dǎo)致第三腦室后部閉合，腦脊液循環(huán)通路再次阻塞。②第三腦室后部瘤床周圍蛛網(wǎng)膜腔術(shù)后發(fā)生黏連，導(dǎo)致第三腦室、第三腦室后部造瘺口、腦池間的通路閉塞。③惡性腫瘤浸潤性生長，或腫瘤長期壓迫導(dǎo)致導(dǎo)水管黏連、閉塞。④腫瘤切除不完全。松果體區(qū)腫瘤術(shù)后腦積水的復(fù)發(fā)和治療不容忽視，許多文獻報道松果體區(qū)腫瘤切除后需進行相當(dāng)比例的腦室分流來緩解腦積水，臨床工作中也發(fā)現(xiàn)松果體區(qū)腫瘤術(shù)后腦積水復(fù)發(fā)率較高。傳統(tǒng)做法是腦積水復(fù)發(fā)后采取腦室分流或內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺。這不僅使病人遭受2 次手術(shù)打擊和危險，而且若術(shù)后觀察不及時，病人很可能因急性非交通性腦積水出現(xiàn)危險。因此，許多學(xué)者開始研究如何避免術(shù)后腦積水復(fù)發(fā)，一些學(xué)者建議松果體區(qū)腫瘤術(shù)前行腦室外引流，既有利于術(shù)后早期控制顱內(nèi)高壓，又可在必要時，把外引流轉(zhuǎn)為分流；一些學(xué)者主張腫瘤切除前先行內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)，但腦積水只是松果體區(qū)腫瘤的一個臨床過程，顱內(nèi)高壓和腦室擴大已持續(xù)很長時間，是否需在術(shù)前對腫瘤伴隨癥狀進行治療缺乏有說服力的證據(jù)，且病人同樣要接受兩次手術(shù)；一些學(xué)者認為術(shù)中腦室分流能更好地預(yù)防松果體區(qū)腫瘤術(shù)后腦積水，腦室分流是腫瘤切除過程中最后一個步驟，可避免術(shù)后額外的腦室引流或分流。然而術(shù)中分流有很多限制和缺點，需要額外暴露術(shù)區(qū)和增加手術(shù)操作，另外，術(shù)中滲血進入腦室系統(tǒng)，易造成術(shù)后分流失敗。結(jié)合國外文獻，作者發(fā)現(xiàn)術(shù)中直視下第三腦室底造瘺相對于上述腦積水治療方法有較多優(yōu)點。
術(shù)前MRI提示腫瘤呈浸潤性生長，術(shù)中證實系高度惡性腫瘤，估計術(shù)后腦脊液循環(huán)通路阻塞及腦積水復(fù)發(fā)可能性大的病人需實施術(shù)中直視下第三腦室底造瘺術(shù)；而對于術(shù)前MRI 提示腫瘤呈局限性生長，易完整切除的良性腫瘤如松果體囊腫、成熟畸胎瘤、皮樣囊腫、腦膜瘤等，腫瘤切除多能解決腦脊液循環(huán)梗阻。直視下第三腦室底造瘺術(shù)能否實施或成功取決于很多因素，如能否充分暴露第三腦室底，腫瘤是否全切除，瘤床空間是否足夠大而不會阻擋到第三腦室底的視野和操作，術(shù)野是否清晰，是否完全沿中線操作等，這些因素都是保證造瘺成功的關(guān)鍵和前提。
