術者簡介：顧建文，著名腦外科專家，博士導師，解放軍第306醫(yī)院院長，主任醫(yī)師，全軍神經外科副主委，中華醫(yī)學會理事。

該例為世界罕見的腦室內腦膜瘤，經過顯微神經外科手術，全切腫瘤?；颊呋謴土己?。腦室內腦膜瘤起源于腦室系統(tǒng)的脈絡叢組織。臨床上屬于少見的腦膜瘤類型，其中又以起源于側腦室脈絡叢的側腦室內腦膜瘤最為多見。早期神經系統(tǒng)損害不明顯，就診時腫瘤多已較大，多數病人已出現顱內壓增高的表現，故常見頭痛、視盤水腫。

具體發(fā)病原因尚不清楚，腫瘤多為纖維型，較硬，多位于側腦室三角部，也可向側腦室體部或向下角生長，偶爾也見向側腦室額角發(fā)展，其血供多來自脈絡膜前動脈和脈絡膜后動脈。偶爾也見有第四或第三腦室腦膜瘤的報道。

因側腦室內腦膜瘤是在腦室內生長，早期神經系統(tǒng)損害不明顯，就診時腫瘤多已較大，多數病人已出現顱內壓增高的表現，故臨床表現常見頭痛、視盤水腫，其中個別病例來院時已有腦疝。這些病人僅有陣發(fā)性頭痛，突然發(fā)作頭痛是由于變換體位時腫瘤壓迫室間孔，引起急性顱內壓增高。側腦室腦膜瘤對大腦皮質損害輕微，晚期也會因為壓迫鄰近腦組織而出現輕微面癱與肢體乏力等定位癥狀或體征。

另外，側腦室腦膜瘤患者可出現癲癇，情緒障礙，視力減退及同向偏盲等。位于優(yōu)勢半球的腫瘤患者還可有感覺性或運動性失語。第三、四腦室內腦膜瘤因腫瘤早期即可引起腦脊液循環(huán)障礙，因此顱內壓增高、梗阻性腦積水是這兩個部位腦膜瘤的常見表現。三腦室前部腫瘤可出現下丘腦損害癥狀，三腦室后部腫瘤可出現兩眼上視障礙。四腦室內腦膜瘤可引起共濟失調，眼球震顫等小腦癥狀，壓迫腦神經核團還可出現腦神經受損及腦干癥狀。

1.腦血管造影

可以顯示腫瘤的供血動脈為脈絡膜前動脈和脈絡膜后動脈造影片上可見上述動脈增粗迂曲，伴有或不伴有異常新生血管或血管染色，遠端分支引入腫瘤小動脈網隨后出現典型的腦膜瘤循環(huán)有時還可見大腦前動脈及大腦中動脈移位。

2.CT掃描

可以了解腫瘤的大小，位于腦室的位置，與室間孔和導水管的關系，以及是否合并腦積水平掃多可見腦室內均勻一致的稍高于腦組織密度的腫塊，無明顯鈣化增強后CT掃描表現為中等度強化，有時病灶中心可強化不均一可見腫瘤與腦室內脈絡叢相連。腫瘤還可引起側腦室顳角擴大和脈絡從鈣化點的移位。側腦室腦膜瘤位于三角區(qū)，有時增強CT可見腫瘤與脈絡叢相連側腦室可見擴大。

3.MRI掃描

側腦室腦膜瘤在MRI的信號與其他部位腦膜瘤基本相似。但MRI與CT相比能更清楚地顯示腫瘤輪廓和周圍水腫帶更好地顯示腫瘤與室間孔中腦導水管側腦室壁及周圍重要腦組織結構的關系，對手術有一定指導意義另外，MRI掃描能發(fā)現三腦室和四腦室內較小的腦膜瘤。

4.顱骨X線平片

（1）腫瘤局部顱骨內板骨質增生，內外板均有增生時可有骨性突出，少數可有顱板破壞。

（2）腫瘤血供豐富者可見增粗和迂曲的血管壓跡引向骨質增生或破壞區(qū)。

（3）顱內壓增高的顱骨改變。

（4）有時可見腫瘤鈣化和鈣化的松果體移位。

診斷

1.病史

注意顱內高壓和神經癥狀，有無癲癇發(fā)作，了解癲癇發(fā)作前、發(fā)作時和發(fā)作后的情況。

2.體檢

注意檢查神經系統(tǒng)陽性體征，檢查頭頂部有無骨性凸出或顱骨缺損。

3.影像學檢查可輔助診斷。

4.鑒別診斷

對于不典型的腦室內腦膜瘤需要與室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤、膠質瘤及生殖細胞瘤相鑒別。

治療

手術切除是首選治療方案，對于無明顯癥狀、體積較?。ㄗ畲髲叫∮?cm）的腦室內腦膜瘤也可考慮伽馬刀等立體定向放射治療。

側腦室內腦膜瘤的手術入路較多，如枕葉入路、頂葉入路顳中回入路、顳枕入路和縱裂入路等，各有優(yōu)缺點。不管采用那種入路均應力求在非功能區(qū)切開，而且皮質切口應夠大以免影響操作。

側腦室內較小的腦膜瘤一般邊界比較清楚與周圍腦組織無粘連，可切斷其供血動脈及脈絡叢后將腫瘤整塊取出；而對于較大的腫瘤尤其是腫瘤與腦室內壁粘連緊密時，不可強行分離，應先行包膜內分塊大部切除腫瘤，在顯微鏡下仔細分離和切除剩余的腫瘤組織。因為腦室內腦膜瘤增大時緊貼于腫瘤局部的正常室管膜層已消失，腫瘤直接貼于腦室周圍白質的膠質表層上，因此手術應注意避免損傷腦室周圍白質，否則會出現各種術后并發(fā)癥，嚴重時可致昏迷，甚至死亡。另外應注意術中利用棉片保護室間孔，防止血液流入對側腦室及第三腦室，并將腦室內的血塊或血液沖洗干凈。

第四腦室腦膜瘤可以取后顱窩正中開顱；第三腦室后部腦膜瘤可以經松果體區(qū)入路切除腫瘤。

側腦室內腦膜瘤全切術后預后良好，一般不會復發(fā)。而對未能全切的側腦室或第三、四腦室內腦膜瘤患者進行輔助性放療，或行立體定向放射外科治療能降低復發(fā)率、延長生存時間。